Dette er en arvelig øyesykdom som første gang ble oppdaget i Sverige på gordon setter i 1909. Lidelsen var på 30 tallet sterkt utbredt hos irsk setter i England, men avlshygieniske tiltak har redusert frekvensen kraftig. Hos engelsk setter er lidelsen observert tidligere i Norge, men da hos hunder som samtidig led av hjernesvinn CL. Lidelsen ble i 1986 oppdaget hos en ellers frisk engelsk setter.
Inntil hunden er noen år gammel, er det ingen påvisbare sykelige forandringer i øyet og hunden har normalt syn. På et tidspunkt begynner det imidlertid å skje forandringer i synscellene. Hunden får først nedsatt mørkesyn og blir nattblind. Synet i dagslys er fremdeles normalt i et tidlig stadium av PRA. Hunden mister "sidesynet" først og får et såkalt tunnelsyn. Gradvis forsvinner også dagsynet og hunden blir helt blind. Begge øynene angripes samtidig og i samme grad. Som en følge av PRA utvikles ofte sekundære lidelser som katarkt (grå stær).
PRA nedarves recesivt. For at en hund skal få PRA må derfor begge foreldrene være bærere av sykdommen. Det finnes i dag kun 18 veterinærer her i landet som er autoriserte øyelysere og derved kan stille denne diagnosen. NESK har siden 1986 registrert alle forekomster av PRA og har laget en oversikt over samtlige kjente arvebærere. Hittil er det stort sett hunder med synsproblemer som er undersøkt og som har gitt oss en viss pekepinn .Fortsatt øyelyses det alt for få engelsksettere i Norge til at vi har tilstrekkelig oversikt over sykdommen. Avlsrådet oppfordrer derfor til at så mange engelsksettere som mulig undersøkes, spesielt hunder med synsforstyrrelser og hunder som har kjente arvebærere i den nærmeste slekt.